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戊二酸血症I型(glutaric acidemia I)又名戊二酸尿症I型( glutaric aciduria type l)，是罕见的有机酸血症，一种在赖氨酸、羟赖氨酸、色氨酸代谢途径中戊二酰辅酶A脱氢酶( glutaryl-CoA dehydrogenase GCDH)( EC l.3.99.7)缺陷引起的遗传代谢病，系常染色体隐性遗传，发病率为1/100 000．戊二酸血症发病率在不同的种族和人群有所不同，在古老的阿米什人( Amish)人群、加拿大土著Oji-Cree人、吉普赛人、美国印第安la姆毕族人群中发病率更高，国内报道中国台湾发病率1／100 000，浙江发病率1／130 000[1]。戊二酰辅酶A脱氢酶基因位于19 p13.2，基因全长7 kb，包含11个外显子。

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